Sirenomelia, a síndrome da Sereia

A sirenomelia, que também é conhecida como síndrome da sereia, consiste em um raro distúrbio congênito, caracterizado por uma anormalidade da cintura pélvica e membros inferiores, que se apresentam unidos, conferindo ao seu portador a aparência de uma sereia.

Estima-se que esta condição afete 1 em cada 100.000 nascidos vivos, sendo comumente fatal dentro de um a dois dias após o nascimento, em decorrência de anormalidades císticas e renais. A sirenomelia ocorre mais comumente (cerca de 100 vezes mais) em gêmeos univitelinos do que em gestações isoladas em gêmeos bivitelinos.

A ocorrência deste distúrbio está relacionada a defeitos congênitos relacionados a anormalidades dos vasos sanguíneos do cordão umbilical. O normal é que o feto desenvolva duas artérias umbilicais, responsáveis por levaram o sangue do feto para a placenta, bem como uma veia umbilical, que retorna o sangue da placenta para o feto.

Tipicamente os indivíduos com sirenomelia possuem somente uma artéria e uma veia umbilical, com consequente deficiência na distribuição de sangue para a região pélvica e membros inferiores, uma vez que a artéria ilíaca é a responsável por esse fornecimento. Em raros casos, o indivíduo pode possuir as duas artérias e uma veia; todavia, esta última está causando a oclusão de alguma das primeiras. Em decorrência dessa falta de nutrição dos membros inferiores, os mesmos não conseguem se desenvolver separadamente, os rins não se formam adequadamente, o intestino grosso apresenta cavidade cega na região abdominal (ausência de perfuração anal) e os órgãos genitais estão ausentes ou mal formados.

Nos casos mais brandos da sirenomelia, ocorre somente fusão da pele dos membros inferiores, com os ossos tanto das pernas quanto dos pés podendo apresentar-se totalmente formados. No entanto, em casos mais graves, os membros inferiores afunilam-se exageradamente, resultando em ausência das estruturas dos pés. Nesse caso, existe somente dois ossos em todo o membro, um fêmur e uma tíbia.

Nesta desordem, também é possível observar anomalias congênitas da parte superior do corpo, embora não sejam comuns, abrangendo coração, pulmões, medula espinhal, cérebro e membros superiores.

O diagnóstico ao nascimento é evidente. Contudo, o mesmo costuma ser feito ainda na vida intra-uterina, no segundo trimestre gestacional, através de uma ultrassonografia.

Quando os bebês nascem vivos e com rins que funcionam, os mesmos podem sobreviver com o estabelecimento de um tratamento cirúrgico adequado. Geralmente são necessárias cirurgias reconstrutoras do trato urinário e gastrointestinal. Outras formas de tratamento ficam na dependência da extensão dos defeitos congênitos.

Por este distúrbio quase sempre comprometer os rins e o trato gastrointestinal, é quase sempre fatal. Aproximadamente metade dos portadores desta condição são natimortos, enquanto que da outra metade, quase todos morrem durante as primeiras horas de vida.

Fontes: Info Escola e Terra

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