Porfiria, a síndrome do vampiro Noite Sinistra

Quando se fala em uma pessoa que não pode sair ao Sol e que sangue pode lhe ajudar a viver bem, logo nos vem a cabeça os vampiros, afinal eles são criaturas mitológicas que se exposta a luz natural e a falta de sangue podem morrer.

Mas essa maldição vampiresca, também atinge pessoas normais e é uma doença chamada de Porfiria (na verdade é uma espécie de Porfiria) ou Síndrome do vampiro, pois ela faz com que quando uma pessoa portadora desse mal entre em contato com a luz solar, seu corpo fique cheio de bolhas e manchas.

Existem diversos tipos de Porfiria, porém a mais famosa é a cutânea, pelo fato de existir toda essa lenda em volta dela. Tanto que dizem que as histórias de vampiros podem ter surgido graças a pessoas que tinham esse problema no passado, pois os médicos dizem os enfermos precisam de mais hemoglobina, algo que pode ser conseguido por meio do sangue. E como não havia conhecimento da doença no passado, ela podia ser tratada como vampirismo e a lendas dessas criaturas podem nada mais ser do que uma doença mal interpretada.

Porfiria

Porfirias são um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos, que envolvem certas enzimas participantes do processo de síntese do heme. Estes distúrbios se manifestam através de problemas na pele e/ou com complicações neurológicas. Existem diferentes tipos de porfirias, atualmente sendo classificadas de acordo com suas deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese do heme.

O termo porfiria deriva da palavra grega πορφύρα, porphýra, significando "pigmento roxo". O nome também aparenta ser uma referência à coloração arroxeada dos fluidos corporais dos pacientes durante um ataque.

Embora as primeiras descrições da porfiria tenham sido atribuídas a Hipócrates, a doença foi explicada bioquimicamente por Felix Hoppe-Seyler em 1874, e as porfirias agudas foram descritas pelo médico holandês B.J. Stokvis em 1889.

Porfiria e folclore vampírico

Em 1985 o bioquímico David Dolphin propôs uma ligação entre a porfiria e o folclore vampírico. Reparando que essa condição é tratada com hemo intravenoso, Dolphin sugeriu que o consumo de grandes quantidades de sangue poderia resultar de alguma maneira no transporte do hemo através da parede do estômago e para a corrente sanguínea. Desta maneira, os vampiros eram meros indivíduos sofredores de porfiria que procuravam substituir o hemo e aliviar os sintomas. Esta teoria tem sido desmontada pelo meio médico, uma vez que as sugestões sobre os afetados por porfiria desejarem a ingestão do hemo no sangue humano, ou que o consumo de sangue possa atenuar os sintomas da doença, são baseados numa compreensão errada da doença. Adicionalmente, constatou-se que Dolphin confundira os vampiros fictícios (sugadores de sangue) com os do folclore, muitos dos quais não eram conhecidos por beberem sangue. Do mesmo modo, foi estabelecido um paralelo com a sensibilidade à luz do Sol por parte dos afetados por porfiria, quando esta condição está associada aos vampiros fictícios, e não aos da tradição popular. Em todo o caso, Dolphin não chegou a dar mais divulgação aos seus trabalhos. Embora tenha sido posto de parte pelos peritos, a ligação entre vampirismo e porfiria conseguiu a atenção dos média, e entrou ela própria no folclore da moderna cultura pop.

Porfiria cutânea e o aspecto monstruoso

As porfirias eritropoiéticas afetam primariamente a pele, levando a fotossensibilidade, bolhas, necrose da pele e gengivas, prurido, edema e aumento da pilificação (crescimento de pêlos) em áreas como a fronte.

Em algumas formas de porfiria, o acúmulo de precursores do heme excretados pela urina podem mudar sua cor, após exposição ao sol, para um vermelho ou marrom escuros, ocasionalmente até um tom de púrpura. Também pode haver acúmulo dos precursores nos dentes e unhas, levando-os a adquirir uma coloração avermelhada.

Pacientes históricos

A Medicina moderna tem sugerido que a insanidade demonstrada pelo Jorge III do Reino Unido foi resultado de porfiria. Estudos demonstraram que, devido a endogamia, tanto a porfiria quanto a hemofilia são doenças hereditárias que afligem a família real inglesa. Estudo sugere que James I, Maria I, Rainha Anne, Charlotte, duquesa de Saxe-Meiningen e o Príncipe William de Gloucester também eram porfíricos. Um novo estudo também sugere que Vincent van Gogh tenha sofrido de porfiria aguda intermitente. Sugere-se que o Rei Nabucodonosor da Babilônia, e o escultor brasileiro Aleijadinho também tenham sofrido da doença.